Amiloidose cutânea é um termo genérico usado para se referir a um grupo de doenças de etiologia diversa e o prognóstico e as variáveis de tratamento, com uma característica comum. Conheça as causas, o seu diagnóstico, classificação, prognóstico e o seu tratamento.
Causas da amiloidose cutânea
Todos são causados pela deposição extracelular de um item de material chamado de amilóide. Este material é uma proteína de natureza, insolúvel e resistente à proteólise por Virchow foi denominada devido à sua afinidade para os corantes à base de iodo amido semelhante à que conduz a alterações na arquitectura e função dos tecidos.
Por definição, a amiloidose cutânea nodular descreve uma doença primária da pele, é muito rara incidência, prevalência e desconhecido. Pequenas séries são descritos na literatura em que o envolvimento predomina em mulheres e em adultos.
Por definição, a amiloidose nodular cutânea descreve uma doença de pele primário. Foi inicialmente descrita por Gottron em 1950, e desde então, cerca de 50 casos foram descritos na literatura.
É muito raro, incidência e prevalência desconhecida. Pequenas séries são relatados na literatura, onde o envolvimento predomina em mulheres e adultos, na faixa etária 33-86 anos.
Eles mostraram cadeias leves de imunoglobulina como origem amilóide e especulou que as células do plasma são os produtores do material como um distúrbio reativo ou neoplásica.
As lesões são geralmente assintomáticas, únicas ou múltiplas, até vários centímetros, de preferência, localizado na face, extremidades, no tronco ou nos órgãos genitais. Menos de 15% desenvolvem amiloidose sistêmica.
O diagnóstico definitivo é dado pela ainda útil Congo biópsia coloração vermelha. A caixa de raro, apóia a importância de apresentar o caso ea necessidade de mais estudos para determinar o envolvimento sistêmico possível.
É classificada em sistêmica e localizada. Pele pode afetar as formas sistemáticas de até 40% dos casos, com a púrpura mais freqüente. O tipo localizada inclui o envolvimento de órgãos limitada, e secundária a amiloidose cutânea amiloidose amiloidose cutânea primária é dividida em macular (mais comum), liquenóide e nodular.
A amiloidose pode ser classificada em:
Amiloidose primária: não há sinais de doença coexistente, exceto mieloma múltiplo, amiloidose, coexistindo com inflamatória crónica ou supurativa.
A amiloidose localizada: correspondente ao envolvimento de órgãos, sem sinais de doença generalizada. Família ou hereditária rara e associada a uma mutação genética da proteína transtirretina. Amiloidose senil: quem é como descoberta aparentemente localizado em autópsias significado clínico.
A amiloidose do hemodiálise: em que o depósito amilóide compreende ß2-microglobulina.
Ou amiloidose AL: corresponde a 85% dos casos de amiloidose sistémica EUA Suas fibras são monoclonais (cadeias leves kappa ou lambda). Há uma hereditária causada por mutações em vários genes, extremamente raro e que a maior parte das vezes não é incorporada no diagnóstico diferencial.
Amiloidose secundária ou AA em os EUA e na Europa é geralmente secundária a artrite reumatóide ou doença inflamatória intestinal, mas nos países em desenvolvimento é mais comum secundário a tuberculose ou a lepra. Neste tipo de amiloidose, as fibrilas são de proteína A7. As manifestações clínicas são amiloidose diverso variada e dependerá da distribuição de intensidade de depósitos amilóides.
Classificação
Podem existir várias formas de classificar a amiloidose. Hoje em dia, é o preferido para classificar a proteína depositada resposta, mas é importante lembrar que a amiloidose pode também ser classificada como sistémica, ou limitado, e podem ser adquiridos ou herediatarias.
Além disso, a amiloidose pode ser classificada de diferentes maneiras:
Amiloidose cutânea primária
Amiloidose liquenoidea
Amiloidose macular
Amiloidose cutânea secundária
Amiloidose sistêmica primária
Amiloidose sistêmica secundária
Amiloidose heredofamiliar
Diagnóstico
Após a suspeita clínica e analítica (como órgãos afetados), o diagnóstico só pode ser confirmado por biópsia e posterior coloração com vermelho Congo-lo, observando com polarização característica birrefringência microscópio verde de amilóide. Os locais de maior desempenho para a realização de biópsia de diagnóstico incluem a gordura abdominal e panículo mucosa rectal. Outros sites úteis para biópsia são gengivas, pele, nervos, rins e fígado.
As manifestações clínicas são amiloidose diverso variada e dependerá da distribuição de intensidade de depósitos amilóides. A amiloidose AL é a variedade mais agressiva de amiloidose sistémica, normalmente afectam tracto gastrointestinal, renal, do fígado, supra-renais, coração, articulações e central e periférica do sistema nervoso. A doença renal, no contexto de AL sistémica amiloidose AA, é quase constante (90%), sendo o envolvimento glomerular mais comum. Apresenta-se com proteinúria pesada, não-seletivo e desenvolvimento de síndrome nefrótica em mais evoluído.
O envolvimento cardíaco é comum no contexto de amiloidose sistémica, especialmente na amiloidose AL. A infiltração do miocárdio por amilóide causa prejuízo funcional, tal como insuficiência cardíaca congestiva, arritmias cardíacas, a depressão intensa de função sistólica e diastólica, a definição de um padrão típico de cardiomiopatia restritiva. Infiltração cardíaca representa o mais importante fator prognóstico em amiloidose sistêmica. Relatório de estudos recentes que poderiam ser usados troponina T e eu, como marcadores e preditores de sobrevida17. Como pirofosfato7 captação miocárdica.
A condição é comum gastrointestinal, macroglossia é alterações mais características e mastigação e deglutição. Imagens muitas vezes visto de má absorção, diarréia e sangramento gastrointestinal. Fígado amilóide infiltração é comum em formas sistemáticas e traduz como uma síndrome e anictérica colestática hepatomegalia homogênea.
A condição neurológica que ocorre principalmente nas formas hereditárias, como polineuropatia mista com a condição de autônomo. Este último se manifesta por hipotensão ortostática, incontinência e transpiração diminuída. Divulgou ainda frecuentes15 formas bit familiares. Síndrome do túnel cárpico pode ser visto na amiloidose AL e no paciente de hemodiálise.
Infiltração amilóide das glândulas endócrinas geralmente atende uma glândula tireóide, assintomática e adrenal são os mais freqüentemente afetados.
Para fazer o diagnóstico de amiloidose requer um alto índice de suspeita. O diagnóstico definitivo é baseado na demonstração na histologia órgão afetado de depósitos de amilóide que são identificados por suas características de coloração específicas. O ensaio deve incluir imuno-histoquímica utilizando anticorpos monoclonais que permitam o diagnóstico específico de amiloidosis20 variedade. Renal ou biópsia hepática é positivo cerca de 90% dos casos. No entanto, os métodos menos invasivos têm sido publicados, embora com menos sensibilidade: aspiração por agulha de tecido adiposo abdominal (60-80%), a biópsia retal (50-70%), biópsia de medula óssea (50-55%), entre otras23- 26.
Não há cura para a doença. Têm sido utilizados com tratamentos de quimioterapia, os resultados até agora têm sido mínimos2. O tratamento padrão atual é uma combinação de melfalano e prednisona, que destroem as células do plasma responsável pela produção de livianas10 cadeias. No entanto, apenas 30% dos pacientes respondem.
Nos últimos tempos, os estudos estão em andamento em alguns pacientes com transplante de células-tronco e quimioterapia em pacientes em estágios iniciais da doença, com resultados promissores. Casos amiloidose secundária, devem ser tratados para a doença subjacente.
Prognóstico
A doença é progressiva e, apesar de em grande parte relacionados com a doença subjacente a perspectiva é pobre. Excepcionalmente remissão pode ser alcançada, e só em casos de infecções ou tumores ressecáveis ou curável, como de costume é desfavorável.
A sobrevida média varia entre 1 e 4 anos como as principais causas de morte insuficiência renal, infecção e comprometimento cardíaco por arritmias e insuficiência cardíaca.
Tratamento da Amiloidose Cutânea
O tratamento da amiloidose é exclusivamente sintomática, assim que o tratamento deve ser especialmente dirigido para a causa subjacente, tal como esta é a única opção para modificar o curso da amiloidose.
Quando causa é desconhecida, como em amiloidose primária, o tratamento baseia-se actualmente a administração de ciclos de melfalano e prednisona ou colchicina melfalano e prednisona. Ele também inclui o tratamento da própria visceral produzido como coração, rim, falha.
OBS: Artigo pendente para tradução e revisão.
Dermatologista - CRM-SP 195965 / RQE 73850
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O Dr. Pedro Secchin é Graduado em Medicina pela Universidade Gama Filho (UGF) – 2011. É Mestrado em Medicina pela Fundação Oswaldo Cruz (IOC/Fiocruz). Além disso o Dr. também possui:
- Especialização em Dermatologia no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho da Universidade Federal do Rio de Janeiro (HUCFF/UFRJ) - 2018.
- Título de especialista em Dermatologia pela Sociedade Brasileira de Dermatologia (SBD) e Associação Médica Brasileira (AMB).
- É membro titular da Sociedade Brasileira de Dermatologia.
Endereço: Rua Inglês de Sousa, 449. CEP: 01546-010 - Jardim da Glória São Paulo - São Paulo Telefone: (11) 4301-9931
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