Doença hereditária, a anemia falciforme consiste em um processo de deformação das hemácias (os glóbulos vermelhos presentes na corrente sanguínea), que passam a exibir um aspecto falciforme, ou seja, remetendo a forma de uma foice. Com essa mudança provocada na estrutura das hemácias, sua membrana se torna extremamente debilitada, passando a sofrer rupturas constantes, o que culmina na anemia – daí a expressão anemia falciforme.
Mais comum em afrodescendentes, a anemia falciforme atinge aproximadamente 8% da população negra do Brasil. Mas, o rico processo de miscigenação do povo brasileiro faz com que a doença também seja diagnosticada em indivíduos de cor parda, ou branca.
Sintomas da anemia falciforme
Cada paciente pode apresentar sinais específicos que indicam a ocorrência da anemia falciforme. Esses sintomas também possuem diferentes níveis de intensidade. Outro detalhe importante é que os primeiros indícios característicos da respectiva doença logo após os seis meses de vida do bebê.
O sintoma mais comum da anemia falciforme são as constantes crises dolorosas. Essas dores resultam da obstrução que as hemácias deformadas provocam em alguns vasos sanguíneos. Embora essas dores costumem incidir mais sobre as articulações e massas ósseas, nada impede que outras áreas do corpo também as manifestem.
Além disso, as dores não detêm um tempo específico de duração, podendo se repetir bastante no decurso de um ano. Normalmente, elas surgem devido à ocorrência de infecções ou quedas de temperatura, durante o período de gestação, ou ainda em virtude de transtornos emocionais, ou devido à desidratação do organismo.
Também é fato que a anemia falciforme amplia as chances de infecções. Logo, durante a infância as crianças diagnosticadas com a doença devem ser constantemente monitoradas, uma vez que podem desenvolver meningite, ou pneumonia, muito facilmente. Uma das formas de protegê-las é por meio da aplicação de vacinas especiais.
Caso alguma dessas crianças apresente febre, elas precisam ser encaminhadas rapidamente para ao atendimento emergencial do hospital no qual já realizam o tratamento para controle da doença. Ainda no que se refere às crianças portadoras da anemia falciforme, elas podem sentir dores nas mãos e nos pés. Essas partes do corpo dos pequenos tende a ficar inchada e com aspecto avermelhado.
O sintoma mais frequente da anemia falciforme é a icterícia, caracterizada pela coloração amarelada da pele e dos olhos. Diferentemente da hepatite, que pode exibir sintomas análogos, a anemia falciforme não pode ser transmitida. No caso desta doença, a coloração amarelada se deve ao surgimento na corrente sanguínea da bilirubina, um pigmento amarelo que aparece em virtude do rompimento da membrana das hemácias.
Durante a infância, os indivíduos com anemia falciforme estão sujeitos ao intumescimento do baço, resultado do excesso de sangue recolhido pelo órgão. Trata-se de uma complicação altamente perigosa e que pode levar a criança à morte, já que o baço passa a se apropriar de todo o sangue presente no organismo, deixando órgãos vitais (cérebro, coração, etc.) sem a passagem da corrente sanguínea.
Finalmente, os pacientes com anemia falciforme podem desenvolver úlceras nas pernas, geralmente nas imediações do tornozelo. Se não forem tratadas logo no início, essas úlceras podem demorar longos anos para concluírem todas as etapas de cicatrização. Uma maneira para tentar evitar o aparecimento dessas feridas é priorizar o uso de sapatos e meias com grande espessura.
Diagnóstico da anemia falciforme
Para diagnosticar a doença o paciente é submetido ao exame de eletroforese de hemoglobina. Um teste primordial em recém-nascidos é o famoso “teste do pezinho”.
Como tratar a anemia falciforme
Como a doença pode ser diagnosticada logo depois do nascimento do bebê, é fundamental que a criança receba monitoramento médico a partir de então. Sem exceção, todos os pacientes diagnosticados com anemia falciforme precisam ter acompanhamento médico ao longo de toda a vida. Preferencialmente, a equipe médica responsável por tratar o paciente deve conter profissionais especializados quanto à terapia a ser seguida.
Além de sempre informar a família sobre o estado atual do paciente, a equipe médica também deve estar atenta ao surgimento de eventuais complicações, que devem ser prontamente tratadas, bem como evitadas quando for possível.
A equipe que deve monitorar todos os passos da criança deve possuir nutricionistas, dentistas, assistentes sociais, psicólogos, enfermeiros, e médicos.
Informação para profissionais de saúde e estudantes de medicina
Esta é Causada pela substituição da glutamina por valina na sexta posição da cadeia beta. Os principais sintomas são episódios recorrentes de febre com dor nos braços, nas pernas ou no abdômen desde o início da infância.
Esplenomegalia apenas no início da infancia; icterícia, palidez; os adultos têm asplenia funcional.
Anemia e contagem de reticulócitos elevada com afoiçamento irreversível das células no esfregaço de sangue periferico; níveis elevados de bilirrubina indireta, LDH; teste de afoiçamento positivo; hemoglobinas S e F na eletroforese.
Complicações:
As complicações incluem osteomielite por Salmonella, aumento acentuado da incidência de infecções por microrganismos encapsulados e complicações isquêmicas em qualquer região hipóxica ou de fluxo lento da circulação (p. ex, interstício medular dos rins).
Cinco tipos de crises: álgica, aplásica, megaloblástica, sequestro e hemolítica.
História familiar positiva e de anemia hemolítica vitalícia.
Diagnóstico diferencial:
- Outras hemoglobinopatias
- Febre reumática aguda
- Osteomielite
- Abdome agudo por qualquer causa
- Na presença de hematuria, litíase ou tumor renal
Tratamento:
- Suplementação crônica de ácido fólico oral
- Hidratação e analgésicos
- Hidroxiuréia para pacientes com crises frequentes
- Exsanguineotransfusão parcial para as crises vasoclusivas refratárias, síndrome torácica aguda, acidente vascular encefálico ou ataque isquêmico transitório, priapismo
- Transfusão para as crises hemoliticas ou aplásicas e durante o terceiro trimestre de gravidez
- Vacinação pneumocócica
- Aconselhamento genético
Dica
No que concerne à anemia falciforme: qualquer manifestação que a doença possa causar, o caráter também pode.
Referências
Claster S, Vichinsky Ep: Managing sickle cell disease
Testemunho – Viver com a doença
José Antonio (2011/09/30)
Olá, tenho 26 anos e sou portador da anemia falciforme, o médico descobriu quando tinha dois anos e desde então faço tratamento no Boldrini em Campinas – SP. Quando era criança as visitas ao hospital eram constantes, mas ainda não sabia o que era uma crise de dor.
Tive retardo no crescimento na adolescência e cheguei a fazer uso de testosterona para corrigir, depois meu desenvolvimento foi normal (tenho 1,80 de altura).
Em 2007 tive uma úrlcera no tornozelo que no inicio, antes da pele abrir cheguei a pensar que era micose! Para fazer o curativo tinha que injetar morfina para suportar a dor, o curativo era feito com Bota de Unna (muito eficaz) a cicatrização demorou cerca de um mês, no meu ponto de vista muito rápido.
Há dois anos atrás tive uma crise de dor, muito forte começou nas costas e ia para os braços… a dor começou com um incômodo nas costas mas não dei atenção, lembro que estava deitado assistindo televisão. Alguns minutos mais tarde fui tomar banho e a dor veio com tudo do nada, foi o tempo de enrolar na toalha e abrir a porta gritando a minha mãe.
Já no hospital, tomei soro com algum remédio para dor, fui atendido no pronto socorro e acredito que o médico não sabia o que estava acontecendo comigo de fato, algumas horas mais tarde conseguiu entrar em contato com o meu hematologista… fui pra casa na mesma noite. Desde então faço tratamento com hidroxiuréia e nunca mais tive outra crise.
Em relação á minha vida escolar a anemia atrapalhou mais na infância, mas não cheguei a perder nenhum ano e hoje sou formado em Administração de Empresas.
Levo uma vida normal como qualquer outra pessoa da minha idade, canso mais facilmente, mas só percebo quando faço atividade física muito intensa, não pratico esporte por falta de interesse, a anemia não me impede.
Cheguei a praticar musculação por um ano e tive bons resultados, interrompi por falta de tempo, na época cursava faculdade à noite e trabalhava durante o dia.
Confesso que não faço o meu tratamento como deveria, cheguei a ficar 3 anos sem ir ao médico para fazer exames de rotina e tambem não tomo remédio com rigor. Vou ao médico somente quando tenho uma gripe mais forte, com febre, que no caso do paciente falciforme tem que ser tratado o mais rápido possível para não dar mais complicação.
Ultimamente estou mudando o meu pensamento, como diz a minha médica: ” Você aparece aqui só para apagar o fogo, aqui não é pronto socorro”.
Ou seja, a anemia falciforme tem que ser acompanhada de perto com rotina de exames no mínimo anual, não adianta correr para o hospital depois que der alguma complicação, o tratamento tem que ser preventivo.
A anemia falciforme tem vários níveis de intensidade, felizmente consigo conviver bem com a minha, nesses anos de hospital presenciei casos bem mais graves que o meu.
Como havia dito anteriormente, estou mundando o meu pensamento e ficando mais disciplinado com a minha saúde. É o peso dos 26 anos, passou da hora de criar juizo!!!
Sei que a expectativa de vida é menor mas sou totalmente desencanado, Deus sabe o que faz. Desculpem o texto longo, mas acho legal compartilhar a minha experiência.
Abraço!
Obrigado pelo seu testemunho José Antonio. O nosso desejo é que seja muito feliz e lute pela concretização de todos os seus sonhos. Tenha uma vida positiva.
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Nutricionista Clínica - CRN-6 nº 23653
A Drª Raquel Pires é Nutricionista, Health Coach e Personal Diet, com grande experiência em atendimento em consultório e Idealizadora do Projeto ESD (Emagrecimento sem Dor).
Formação Acadêmica
- Graduada pela Universidade Santa Úrsula. - Pós Graduada em Nutrição Clínica. - Pós Graduada em Prescrição de Fitoterápicos e suplementação Nutricional Clínica e Esportiva. - Pós Graduada em Nutrição Aplicada ao Emagrecimento e Estética.
Também pode encontrar a Drª Raquel no Linkedin, Facebook e Youtube
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