A fenilalanina é um aminoácido encontrado em muitas proteínas do corpo (tecidos, hormônios, ossos, etc.). Estas proteínas também estão presentes em muitos dos alimentos que ingerimos. A fenilcetonúria é uma doença metabólica hereditária, geralmente diagnosticada ao nascimento, caracterizada pela incapacidade do organismo processar efetivamente a fenilalanina. Nestes casos, não iniciar uma dieta com baixos níveis de fenilalanina nas primeiras semanas de vida pode levar ao acúmulo do aminoácido no sangue da criança, causando por vezes danos cerebrais significativos.
Esse acúmulo ocorre porque a enzima que converte a fenilalanina em outro aminoácido – a tirosina, está ausente ou é deficiente. É importante portanto, gerenciar os níveis de fenilalanina através da dieta, para que o desenvolvimento da criança ocorra normalmente.
Princípios de uma dieta com baixo teor de fenilalanina
O plano nutricional deve ser sempre elaborado pelo médico ou nutricionista. A dieta normalmente consiste na suplementação com tirosina e restrição da ingestão de fenilalanina.
A ideia por trás da dieta é consumir apenas a quantidade de fenilalanina necessária para o crescimento e os processos corporais normais, não mais que isso.
É importante garantir a ingestão adequada de proteína, para promover um crescimento normal. A quantidade ideal de fenilalanina varia de pessoa para pessoa, e a monitorização regular dos níveis sanguíneos é essencial para alcançar o equilíbrio. Também é importante garantir a ingestão adequada de energia, para evitar a destruição de proteínas e a subsequente liberação de fenilalanina no sangue.
A fenilcetonúria é uma doença que não tem cura. Portanto, seguir uma dieta baixa em fenilalanina é um compromisso para a vida. Leia o nosso Guia educativo sobre esta doença aqui.
O que comer, e alimentos a evitar para o não acúmulo de fenilalanina
Em recém-nascidos, a alimentação deve consistir em fórmulas de aminoácidos modificadas que contenham pouca ou nenhuma fenilalanina. A ingestão de quantidades mínimas (que devem ser calculadas por um nutricionista) de leite de fórmula ou leite materno pode ajudar a atender às necessidades mínimas de fenilalanina.
Os alimentos com pequenas quantidades de fenilalanina podem ser introduzidos na dieta. Alguns exemplos incluem o açúcar, geléia, óleo vegetal e algumas frutas e vegetais. Alguns exemplos de vegetais incluem a alcachofra, beterraba, bok choy, repolho, capsicum, cenoura, aipo, pepino, berinjela, alho-poró, alface, cebola, pastinaca, tomate e abobrinha. Todos estes são baixos em fenilalanina. No entanto, é preciso cautela com algumas frutas e legumes (ex: ervilha, milho doce, brócolis, couve-flor, abóbora, espinafre, batata-doce, bacate, batata e couves de bruxelas), que devem ser consumidas em pequenas quantidades. O pão, macarrão, arroz e cereais devem também ser consumidos com moderação (ou evitados).
Existem no mercado alguns produtos nutricionais especiais que contêm hidrolisados protéicos, dos quais a fenilalanina foi parcialmente ou completamente removida. Estes produtos fazem parte da vida cotidiana de muitos pacientes com fenilcetonúria, uma vez que contêm vitaminas, minerais e proteínas essenciais.
A seguir listamos os alimentos que devem ser evitados por pessoas com fenilcetonúria:
- Chocolate
- Queijo
- Produtos de trigo (pão comum, farinha, bolos, biscoitos, massas)
- Feijões
- Leite
- Sorvete
- Iogurte
- Nozes e sementes (isso inclui manteiga de amendoim)
- Ovos
- Ervilhas
- Peixe (Todos os tipos, incluindo marisco)
- Soja
- Quorn
- Carne (Frango, Peru, Carne, Cordeiro, Carne de Porco)
- Produtos ou medicamentos que contenham aspartame (refrigerantes diet, adoçantes artificiais, etc.)
Escusado será referir a importância de procurar aconselhamento especializado de profissionais de saúde, incluindo nutricionistas e médicos. A consulta regular com um especialista permite que o paciente receba uma dieta adaptada e sempre atualizada de acordo com as suas condições e necessidades atuais.
Nutricionista - CRN-6 Nº 25902
A Drª Adriely da Silva Vicente é Graduada em Nutrição pela Faculdade Estácio do Rio Grande do Norte no ano de 2018. Com registro no Conselho Regional de Nutricionistas CRN-6 Nº 25902.
Atualmente trabalha com Home Care e atende em clínica particular no Brasil.
Contato para marcação de consultas: (84) 99175-5907
Também pode encontrar a Drª Adriely no Linkedin.
- Low Protein Diet for Phenylketonuria (PKU)(PDF)
https://www.hgsa.org.au/documents/item/6358
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