Doença da Hemoglobina SC

DOENÇA DA HEMOGLOBINA S e C – SINTOMAS, CAUSAS E CARACTERISTICAS DO DIAGNOSTICO
Episódios recorrentes de dor abdominal, articular ou óssea.
Esplenomegalia, retinopatia (semelhante à do diabetes).
Anemia leve, reticulocitose e algumas células falciformes, porém muitas células em alvo; 50% de hemoglobina C e 50% de hemoglobina S na eletroforese.
Os trombos in situ na artéria pulmonar e seio venoso do cérebro podem simular embolia pulmonar, podendo causar acidente vascular encefálico.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
. Anemia falciforme
. Anemia falciforme-talassemia
. Doença da hemoglobina C
. Cirrose
. Embolia pulmonar
. Beta-talassemia

DOENÇA DA HEMOGLOBINA S e C TRATAMENTO
Não existe ainda nenhuma terapia específica para a maioria dos pacientes.
Nos demais aspectos, tratar como se fosse hemoglobina SS.

Dica
Única entre as hemoglobinopatias, as complicações trombóticas são mais graves durante a gravidez, principalmente trombos in situ nas artérias pulmonares.
Referência
Nagel RL, Fabry ME, Steinberg MH: The paradox of hemoglobin SC disease.

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