Doença de Von Willebrand

DOENÇA DE VON WILLEBRAND – CAUSAS, SINTOMAS E CARACTERISTICAS DO DIAGNOSTICO
História de equimoses excessivas e sangramento por mucosas durante toda a vida; sangramento excessivo durante cirurgia
prévia, extração dentária ou parto.
Em geral, tempo de sangramento prolongado, especialmente após o uso de ácido acetilsalicílico, mas contagem plaquetária
normal.
Anormalidades variáveis no nível de fator VIII, fator de von Willebrand ou atividade do co-fator de ristocetina.
Prolongamento do tempo parcial de tromboplastina, quando os níveis de fator VIII estão diminuídos.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
. Distúrbios plaquetários qualitativos
. Macroglobulinemia de Waldenstrom
. Ingestão de ácido acetilsalicílico
. Hemofilias
. Disfibrinogenemia

DOENÇA DE VON WILLEBRAND TRATAMENTO
. Evitar o ácido acetilsalicílico
. Concentrados de FvW e de fator VIII para o sangramento grave ou para procedimentos cirúrgicos na maioria dos casos
. O acetato de desmopressina na doença tipo I pode ser suficiente para elevar os níveis de FvW e de fator VIII até valores aceitáveis
. Ácido tranexâmico para o sangramento refratário a outras intervenções.

Dica
Considerar a doença de von Willebrand em pacientes com história cirúrgica pregressa de sangramento errático; o ácido acetilsalicílico pode ter sido utilizado nos episódíos de sangramento, enquanto outros analgesicos podem ter sido administrados para obter a hemostasia mais facilmente.
Referência
Lee JW, von Willebrand disease, hemophilia A and B, and other factor deficiencies. Int Anesthesiol Clin 2004