Granulomatose de Wegener (2 casos clínicos)

A Granulomatose de Wegener é uma vasculite granulomatosa necrotisante, crônica e focal.

Na sua forma completa define-se pela tríade de granulomas necrotisantes das vias aéreas e dos rins, e por vasculite necrotisante focal generalizada.

A sua expressão clínica corresponde a um espectro variavél de manifestações.

O envolvimento oftálmico é a primeira manifestação em cerca de um sexto dos casos e surge em grande parte dos restantes com a progressão da doença.

As manifestações oculares mais frequentes são conjuntivite, queratite periférica, esclerite, uveíte, vasculite retiniana e inflamação orbitária.

Granulomatose de Wegener – 2 casos clínicos

MARISA MARTINS, LUIS COLLAÇO, ELVIRO MIRANDA, PEDRO ABRANTES
Hospital de São José, Lisboa

Os autores apresentam dois casos clínicos de Granulomatose de Wegener em adultos jovens com compromisso orbitário como manifestação inicial da doença.

Notou-se diminuição da visão, dor ocular e facial associada a proptose e alterações oculo-motoras. Num caso surgiu um síndrome restritivo e no outro um síndrome do apéx orbitário com ptose homolateral e mais tardiamente, no olho adelfo, uveíte e catarata.

O diagnóstico inicial foi de síndrome inflamatório orbitário idiopático. A biópsia da órbita evidenciou vasculite necrotisante e os estudos imagiológicos ( US, TC ) inflamação difusa e fibrose restritiva.

A pesquisa de ANCA só foi positiva numa fase avançada da doença, em que já havia compromisso sistémico ( renal, cardíaco, nasal, pleuro-pulmonar ) sendo o diagnóstico e a terapêutica tardios, com evolução fatal num dos casos.

Conclusão: o exame histo-patológico deve ser correlacionado com os achados clínicos e laboratoriais; a Granulomatose de Wegener pode ter um prognóstico reservado se não for diagnosticada e tratada precocemente.

Informação para profissionais de saúde e estudantes de medicina

Causas, sintomas e características do diagnóstico

Vasculite associada à glomerulonefrite e granulomas necrosantes do trato respiratório superior e inferior.

Ligeiro predomínio no sexo masculino, com incidência máxima na quarta e quinta décadas de vida.

Noventa por cento dos casos têm sintomas do trato respiratório superior e inferior, incluindo perfuração do septo nasal, sinusite crônica, otite média, mastoidite, tosse, dispnéia, hemoptise.

Também pode haver proptose, esclerite, artrite, púrpura ou neuropatia (mononeurite múltipla).

ANCA-C em 90% dos casos correlaciona-se com anticorpos anti-proteinase 3.

Biopsia no contexto clínico apropriado define o diagnóstico dos seios paranasais, inespecífica; do pulmão, vasculite necrosante granulomatosa; do rim, glomerulonefrite focal.

Eosinofilia não é uma característica da doença.

A radiografia de tórax pode revelar grandes densidades nodulares; o exame de urina pode detectar hematúria e cilindros hemáticos; a TC dos seios frequentemente revela erosão óssea.

Diagnóstico diferencial

. Poliarterite nodosa
. Vasculite de Churg-Strauss
. Síndrome de Goodpasture
. Arterite de Takayasu
. Poliarterite microscópica
. Granulomatose linfomatóide
. Disturbios linfoproliferativos (especialmente linfoma de células T angiocêntrico)

Tratamento

. Corticosteróides
. Ciclofosfamida ou metotrexato oral; a terapia crônica com ciclofosfamida predispõe ao câncer de bexiga, por isso é importante instituir ingestão hídrica intensa para irrigar a bexiga.
. Sulfametoxazol-trimetoprim eficaz na doença leve; administrado a todos os pacientes não-alérgicos às sulfonamidas

Dica
Em 10% das biopsias renais, observa-se vasculite granulomatosa patognomônica nas arteríolas renais.

Referências
Lamprecht P, Gross WL: Wegener’s granulomatosis

https://www.msdmanuals.com/