Hemofilia A e B

HEMOFILIA TIPO A e TIPO B – SINTOMAS, CAUSAS E CARACTERISTICAS DO DIAGNOSTICO
História vitalícia de sangramento em indivíduos do sexo masculino.
Os principais sintomas são Sangamento lento e prolongado após lesão mínima ou cirurgia; hemartroses espontâneas são comuns.
Plolongamento do tempo parcial de tromboplastina, que é corrigido pela mistura do plasma do paciente com amostra normal.
Baixa atividade coagulante do fator VIII (hemofilia A) ou do fator IX (hemofilia B).

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
. Doença de von Willebrand
. Coagulação intravascular disseminada
. Afibrinogenemia e disfibrinogenemia
. Administração de heparina
. Deficiências ou inibidores adquiridos dos fatores (p. ex. paraproteinas com atividade anti-VIII ou anti-IX)

HEMOFILIA TIPO A e TIPO B TRATAMENTO
Evitar o ácido acetilsalicílico.
Repociçao de fatores para qualquer sangramento, utilizando concentrados de fator VIII (hemofilia tipo A) ou complexo de fator IX
(hemofilia tipo B), ou durante procedimentos invasivos.
Aumento da dose dos fatores, esteróides ou imunossupressores, caso surja inibidor do fator.
O acetato de desmopressina antes de procedimentos cirúrgicos na hemofilia A pode beneficiar determinados pacientes.

Dica
A dença de Christmas (deficiência de fator IX) refere-se ao nome do primeiro paciente diagnosticado e não ao feriado.
Referencia
Rick ME, Walsh CE, Key NS: Congenital bleeding disorders. Hematology (Am Soc Hematol Educ Program)