Hemoglobinúria Paroxística Noturna

Atualizado e Revisado por Drª Raquel Pires (Nutricionista - CRN-6 nº 23653) a 07/08/2019

HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTA NOTURNA – SINTOMAS, CAUSAS E CARACTERISTICAS DO DIAGNOSTICO
Definição: Excreção episodica de urina castanho-avermelhada, especialmente na primeira amostra matinal.
É uma anemia hemolítica crônica variável, com ou sem leucopenia, trombocitopenia; reticulocitose; hemossiderina urinária positiva, LDH sérica elevada.
Citometria de fluxo dos eritrócitos negativa para CD55 ou CD59; resultado positivo no teste de hemólise com sacarose ou no teste de Ham.
Com frequência, deficiência de ferro concomitante.
Trombose venosa intra-abdominal em alguns pacientes.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
. Anemia hemolítica
. CIVD ou estado de hipercoagulabilidade
. Mielodisplasia
. Anemia aplásica

HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTA NOTURNA TRATAMENTO
Prednisona para os casos moderados a graves.
Reposição de ferro oral, se houver deficiência de ferro.
Transplante de medula óssea alogênico nos casos graves.
Anticoagulação a longo prazo para eventos trombóticos.

Dica
É uma das poucas anemias hemolíticas intravasculares, que acarreta deficiência de ferro; a maioia dos casos de hemólise ocorre no espaço intravascular, com conservação do ferro.
Referência
Smith LJ: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuaria.

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