Histiocitose X Pulmonar

Atualizado e Revisado por Drª Raquel Pires (Nutricionista - CRN-6 nº 23653) a 07/08/2019

HISTIOCITOSE X PULMONAR – CAUSAS, SINTOMAS E CARACTERISTICAS DO DIAGNOSTICO
. Doença pulmonar intersticial incomum, que acomete principalmente fumantes entre 20 e 40 anos de idade
. A célula patológica (de Langerhans) é diferenciada dentro da linhagem de monócitos-macrófagos
. É comum o envolvimento das zonas intermédia e superior do pulmão (ao contrário do envolvimento típico da zona inferior na
fibrose pulmonar idiopática).
. Os pacientes podem apresentar-se assintomáticos na radiografia de tórax ou após pneumotórax espontâneo
. Os sintomas são inespecíficos e podem incluir tosse seca, dispnéia, fadiga, dor torácica pleurítica, perda ponderal, febre
. O exame fïsico geralmente é normal, contudo às vezes ocorrem baqueteamento digital e estertores; exames laboratoriais em geral são normais; não há eosinofilia
. As complicações incluem pneumotórax espontâneo recorrente, hemoptise, dor óssea (causada por cistos ósseos), diabetes insípido, câncer
. Na radiografia de tórax, infiltrados reticulonodulares, nódulos estrelares, cistos na zona superior, ausência de derrame pleural, volume pulmonar normal
. TC de alta resolução é especialmente útil; as provas de função pulmonar costumam detectar redução da capacidade de difusão; alguns têm achados restritivos ou obstrutivos
. O diagnóstico definitivo requer tecido via broncoscopia ou cirurgia videotoracoscópica; se houver 5% ou mais de células de
Langerhans o lavado broncoalveolar pode ser sugestivo
. Alguns pacientes remitem, outros evoluem para doença pulmonar crônica

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
. Fibrose cística
. Linfangioliomiomatose pulmonar
. Sarcoidose
. Fibrose pulmonar idiopática ou induzida por fármaco
. Pneumonite por hipersensibilidade
. Esclerose tuberosa

HISTIOCITOSE X PULMONAR TRATAMENTO
. Parar de fumar é a intervenção mais importante
. Corticosteróides e agentes citotóxicos têm valor limitado
. Transplante pulmonar para a doença avançada

Dica
Em fumante jovem com pneumotórax recorrente bilateral, o diagnostico é histiocitose X plumonar, até prova em contrário.
Referência
Vassallo R, Ryu JH, Colby TV, er a/: Pulmonary Langerhans’-cell histiocytosis

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