Policitemia Vera

POLICITEMIA VERA – SINTOMAS, CAUSAS E CARACTERISTICAS DO DIAGNOSTICO
Este é um Distúrbio mieloproliferativo adquirido, com hiperprodução de todas as três linhagens de células hematopoiéticas; predomínio de eritrocitose.
Alguns dos principais sintomas são Prurido (especialmente após banho quente), zumbido, visão turva em alguns casos. Tromboses venosas, frequentemente em locais incomuns (p. ex., trombose da veia esplênica ou porta); pletora, esplenomegalia.
Eritrocitose; eosinofilia, basofilia e trombocitose são comuns; aumento de massa eritrocitária total, po2 normal.
Vitamina B12 sérica aumentada; níveis leucocitários de fosfatase alcalina habitualmente elevados; hiperuricemia.
Maior incidência de leucemia em um estágio avançado da evolução; incidência mais alta de úlcera péptica.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
. Hipoxemia (doença pulmonar ou cardíaca, alta altitude)
. Carboxiemoglobina (uso de tabaco)
. Certas hemoglobinopatias caracterizadas por ligação firme ao o2
. Eritrocitose congênita (mutações ativadoras do receptor Epo ou gene VHL)
. Tumores secretores de eritropoietina
. Doença renal cística
. Eritrocitose espúria, com redução do volume plasmático e massa eritrocitária normal alta (sIndrome de Gaisbock)
. Outros disturbios mieloproliferativos

POLICITEMIA VERA TRATAMENTO
Flebotomia até Hct < 45%.
Hidroxiuréia, se as contagens de leucócitos e plaquetas estiverem elevadas ou se o paciente não tolerar a flebotomia. Terapia mielossupressora com fosforo radioativo (p32) ou agentes alquilantes apenas para pacientes com necessidades altas de flebotomia, prurido refratário ou trombocitose intensa.
Evitar ferro medicinal; dieta pobre em ferro.
Ácido acetilsalicílico, 81-100 mg/dia, é seguro e eficaz na redução do risco de trombose em todos os pacientes, sem aumentar
expressivamente o risco de sangramento.
Profilaxia da trombose venosa profunda para qualquer procedimento cirurgico ou período prolongado de imobilização.

Dica
Não administrar ferro a um paciente com anemia decorrente de ulcera hemorragica e baço palpavel – a hemorragia pode estar ocultando essa doença.