Proteinose Alveolar Pulmonar

A proteinose alveolar pulmonar pode ser idiopática (congênita ou adquirida) ou secundária (p. ex., após infecção pulmonar, hospedeiro imunocomprometido, câncer hematológico).

Casos congênitos causados por mutações nos surfactantes B e C ou receptor de GM-CSF.

Paciente típico entre 30 e 50 anos de idade; os homens são mais acometidos que as mulheres, na razão de 2 para 1

Dispnéia progressiva aos esforços, febre baixa, perda ponderal, fadiga, tosse improdutiva; expectoração rara de escarro gelatinoso; pacientes assintomáticos são comuns.

Exame fisico frequentemente normal; estertores presentes em 50%; baqueteamento digital incomum.

Hipoxemia; infiltrados alveolares bilaterais sugestivos de edema pulmonar na radiografia de tórax.

Acúmulo intra-alveolar típico de fosfolipídios sem fibrose na cirurgia videotoracoscópica (CVT).

Infecção secundária por Nocardia é tipica

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

. Insuficiência cardíaca congestiva
. Edema pulmonar não-cardiogênico
. Doença pulmonar intersticial
. Hemorragia alveolar difusa
. Pneumonite criptogênica em organização
. SARA

TRATAMENTO

Até 25% remitem espontaneamente.

Lavagem pulmonar total periódica, via tubo endotraqueal de luz dupla, reduz a dispnéia de esforço naqueles com sintomas limitantes.

Tratar causa subjacente nas formas secundárias.

Terapia com GM-CSF parece ser benéfica em determinados pacientes.

Dica

Se o laboratório declarar a presença de microrganismos fracamente álcool-ácido-resistentes no exame do escarro de paciente com “edema pulmonar” de início recente, o diagnóstico é proteinose alveolar pulmonar.

Referência
Trapnell BC, Whitsett JA, Nakata k: pulmonary alveolar proteinosis. N Engl J Med 2003