Púrpura Trombocitopênica Trombótica

Atualizado e Revisado por Drª Raquel Pires (Nutricionista - CRN-6 nº 23653) a 07/08/2019

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA – SINTOMAS, CAUSAS E CARACTERISTICAS DO DIAGNOSTICO
Exantema petequial, sangramento por mucosas, febre, alteração do estado mental, insuficiência renal; muitos casos na infecção pelo HIV, estes são alguns dos principais sintomas.
Os resultados laboratoriais mostram anemia, LDH muito elevada, tempo de protrombina e tempo parcial de tromboplastina normais, produtos de degradação da fibrina normal e trombocitopenia.
A maioria dos casos está provavelmente relacionada com um inibidor adquirido da protease de clivagern do fator de von
Willebrand; além disso, pode ser secundária a fármacos, quimioterapia ou câncer.
A demonstração da presença de atividade reduzida do inibidor da protease de clivagem do FvW (ADAMTS13) pode ser diagnóstica, mas exames não são acessíveis.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
. Coagulação intravascular disseminada
. Pré-eclâmpsia-eclâmpsia
. Outras anemias hemolíticas microangiopáticas
. Sindrome de anticorpo antifosfolipídico catastrófica
. Síndrome hemolítico-urêmica

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA TRATAMENTO
Plasmaférese imediata.
As infusões de plasma fresco congelado são úteis quando a plasmaferese não está prontamente disponível.
Esplenectomia e imunossupressores ou citotóxicos para casos refratários.

Dica
Doença previamente rara, cuja incidência dobrou durante a epidemia da AIDS.
Referência
Lammle B, George JN: Thrombotic thromborytopenic purpura: advances in pathophysiology diagnosis, and treatments

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