Sarcoidose

O que é? A sarcoidose é uma doença que se caracteriza pela formação de pequenos aglomerados de células inflamatórias em diversas zonas do corpo. Estes grupos microscópicos de células são denominados granulomas e são particularmente comuns nos pulmões, nos gânglios linfáticos, na pele, nos olhos e no fígado.

sintomas de sarcoidose

Causas da Sarcoidose

A causa da sarcoidose é desconhecida. É uma doença de etiologia desconhecida, com incidência aumentada em negros norte-americanos, brancos da Europa Setentrional e japoneses.

Dois terços dos pacientes com sarcoidose têm menos de 40 anos de idade no momento do diagnóstico. É mais comum em mulheres do que em homens. Ocorre mais frequentemente em negros do que em brancos, e não é uma doença contagiosa.

Também conhecida como Doença de Besnier-Boeck-Schaumann, esta pode afectar quase todos os órgãos do corpo, mas os alvos mais comuns são os pulmões. Embora os médicos desconheçam a causa exacta da sarcoidose, existe uma forte evidência de que a doença envolve uma reacção imunológica anormal.

Por exemplo, sabe-se que os granulomas contêm células do sistema imunitário, particularmente um tipo designado por linfócitos T helper (auxiliar).

Alguns especialistas crêem que a reacção imunológica anormal da sarcoidose pode ser desencadeada por uma infecção. Outros suspeitam que a doença pode seguir-se a uma exposição a um alérgeno (um agente que desencadeia alergias) do meio ambiente.

Além disso, podem existir factores genéticos (hereditários) que provavelmente desempenham algum tipo de papel no aumento do risco de um indivíduo desenvolver a doença.

Como já referido, os afro-americanos são mais frequentemente afectados que outros grupos étnicos. Outros grupos de elevado risco para desenvolverem sarcoidose são os escandinavos, os irlandeses, os britânicos e os japoneses.

De um modo geral, as mulheres são afectadas com uma maior frequência do que os homens e cerca de 75% das pessoas envolvidas têm uma idade inferior a 40 anos.

Sintomas de sarcoidose

gânglios linfáticos inflamados é sintoma de sarcoidose

Por vezes, estes granulomas causam poucas lesões, pelo que um doente com sarcoidose pode não apresentar nenhuns sintomas de doença. No entanto, noutros casos, os granulomas produzem grandes áreas de inflamação e de tecido cicatricial que podem interferir com a função normal dos órgãos. Embora a maioria das pessoas com sarcoidose acabe por recuperar, algumas desenvolvem formas de doença que são de longa duração (crônicas) e que se agravam ao longo do tempo.

Manisfestações clínicas

Tal como referido, algumas pessoas com sarcoidose não apresentam sintomas. Outras sentem-se simplesmente cansadas e fracas. Outras ainda têm sintomas inespecíficos, como por exemplo, febre, fraqueza, falta de apetite, perda de peso, suores nocturnos e dores articulares e musculares.

Os sintomas variam amplamente visto que a doença afecta diversas partes do corpo em diferentes pessoas. Entre os doentes que procuram o médico devido a sintomas mais específicos, mais de 90% têm problemas que envolvem os pulmões.

Os primeiros sinais são, frequentemente, tosse seca, dor no peito e falta de ar. Normalmente a dor no peito pode ser apenas uma vaga sensação de aperto no peito, mas ocasionalmente pode ser grave e semelhante à dor de um ataque cardíaco.

Mais tarde, podem também surgir pieira, dor torácica e, raramente, tosse com expectoração hemoptóica (com sangue). Raramente, nos casos graves, a função pulmonar pode deteriorar-se de tal forma que o doente não consegue realizar as tarefas simples e rotineiras da vida diária.

Estágios da sarcoidose com base em radiografias de tórax

A Sarcoidose Pulmonar pode ser dividida em quatro fases:

  • Estágio 0 – Nenhum envolvimento torácico.
  • Fase I – linfonodomegalia hilar ou adenopatia hilar bilateral
  • Fase II – envolvimento pulmonar intersticial, envolvimento do parênquima pulmonar e adenopatia hilar bilateral.
  • Fase III – infiltrados pulmonares com fibrose.
  • Fase IV –  doença pulmonar em fase terminal com fibrose pulmonar e cistos.

Outros sintomas de sarcoidose, menos comuns que os sintomas pulmonares, incluem:

Sintomas cutâneos

sarcoidose cutânea sistêmica

A sarcoidose pode manifestar-se com o aparecimento de nódulos vermelhos e dolorosos (eritema nodoso) ou lesões cutâneas granulomatosas na pele.

Lupus pérnio

O Lupus pérnio é outro dos sintomas de sarcoidose. O lupus pérnio, ou contrário do que se possa pensar, não tem nada a ver com o lúpus nem com o eritema pérnio (frieira), já que se trata de um tipo de sarcoidose cutânea. Esta patologia rara manifesta-se com uma descamação e coloração púrpura ou roxa, afectando principalmente o nariz, bochechas, orelhas, lábios e em algumas situações o sistema respiratório.

Menos frequentemente, a sarcoidose causa cistos, borbulhas e tumores desfigurantes na pele. Em muitos casos, as massas tumorais desfigurantes desenvolvem-se em áreas de cicatrizes ou de tatuagens.  As lesões na pele podem ocorrer na face, pescoço, braços, pernas ou tronco.

Sistema músculo esquelético

Dez a 15 por cento dos pacientes têm como sintoma, problemas no sistema músculo esquelético, que resulta em dores e inchaço nas articulações, alterações na estrutura óssea, ou desconforto e dores musculares.

Síndrome de Lofgren

Síndrome de Lofgren tem como sintoma eritemo nodoso e artrite

Durante o aparecimento da doença, existem alguns sintomas clássicos, que ocorrem em algumas pessoas. A síndrome de Löfgren, um tipo de sarcoidose aguda, é um bom exemplo. Os sintomas são febre (apenas em algumas pessoas); gânglios linfáticos inchados (visíveis no raio-X ao tórax); artrite (principalmente em homens), especialmente notada na área dos tornozelos, e eritema nodoso (erupção vermelha), também na zona dos tornozelos, próximo à articulação e região pré-tibial como mostra a imagem acima. Este sintoma é observado mais frequentemente em mulheres.

Sintomas oculares

ardor nos olhos, coceira nos olhos, olhos dolorosos, sensibilidade à luz e lacrimejamento

Estes incluem olhos vermelhos, ardor nos olhos, coceira nos olhos, olhos dolorosos, lacrimejamento e hipersensibilidade à luz. Na sarcoidose, o indivíduo sofre de ardor nos olhos, coceira nos olhos, olhos dolorosos, sensibilidade à luz e lacrimejamento.  O envolvimento dos olhos pode causar inflamação das diferentes estruturas do olho, incluindo a íris, retina ou córnea. Glaucoma, catarata e cegueira são complicações tardias da sarcoidose não tratada. Alguns problemas oculares relacionados com a sarcoidose não causam sintomas. Desta forma é importante que todos os pacientes com sarcoidose realizem um exame oftalmológico anual.

Sistema Nervoso

meningite pode dar origem a sarcoidose

O envolvimento neurológico afecta cerca de 5% dos doentes com sarcoidose, e pode ser o primeiro sinal da doença. Os últimos estágios de meningite (inflamação das membranas que cobrem a base do cérebro), podem causar dificuldades no funcionamento de determinadas estruturas cerebrais, incluindo a glândula pituitária por exemplo, além de fraqueza ou paralisia facial. A doença também pode afetar os nervos dos braços e pernas, originando fraqueza muscular, dormência ou formigamento e dor.

Sistema reprodutor masculino e feminino

A sarcoidose pode igualmente afectar o aparelho reprodutor masculino ou sistema genital masculino, em particular os testículos, e pode causar a infertilidade masculina. No caso das mulheres, a doença raramente afeta o Sistema ou aparelho reprodutor feminino e não aumenta o risco de complicações durante a gravidez.

No entanto, a doença pode piorar após o nascimento da criança. Portanto, nos casos em que a mulher sofre da doença é recomendada a realização de uma radiografia de tórax, no prazo de seis meses após o parto.

Sintomas nos Rins

A sarcoidose é uma desordem granulomatosa que pode envolver os rins a vários níveis, dando origem ao desenvolvimento da doença renal.

Esta situação pode ocorrer de várias formas: Metabolismo anormal de cálcio (hipercalcemia (nível elevado de cálcio no sangue) em 10% dos casos e hipercalciúria (aumento da excreção de cálcio na urina) em 50% dos casos; Nefrite Intersticial ou túbulo-intersticial; Nefropatia membranosa ou glomerulonefrite membranosa e outros distúrbios glomerulares; Hipertensão (cerca de 20% a 25% dos casos de insuficiência renal crônica são causados pela pressão alta não tratada); Uropatia obstrutiva (doença que leva à obstrução urinária) com Urolitíase, conhecida como litíase urinária (formação de cálculos, pedras nas vias urinárias).

Ou seja, o mau funcionamento na forma como o organismo distribui ou metaboliza o cálcio, quando não tratado, pode, embora muito raramente, levar à insuficiência renal.

cápsula de Bowman

Em relação á glomerulonefrite membranosa, esta pode ser a primeira manifestação de doença renal. Trata-se de uma inflamação dos glomérulos, causada por uma resposta imunitária anormal, onde vão desenvolver-se pequenos nódulos (granulomas) inflamatórios nos rins, levando a alterações na função renal.

Glomérulos são os vasos capilares localizados no interior da cápsula glomerular, que filtram os resíduos metabólicos do sangue para formar a urina.

Os pacientes com sarcoidose devem realizar testes de função renal (geralmente exames de sangue e de urina) como parte da avaliação inicial e acompanhamento.

Sintomas no Coração

Estes incluem batimentos cardíacos irregulares e insuficiência cardíaca. Podem desenvolver-se nódulos que interfiram no sistema de condução elétrica do coração. Originando perturbações do ritmo cardíaco, podendo levar o paciente á morte. O electrocardiograma (ECG ou EKG) pode geralmente detectar estas anormalidades na condução eléctrica do coração.

Outros sintomas e órgãos afetados

O doente pode apresentar paralisia dos músculos faciais, Irite (inflamação da íris), aumento das glândulas salivares, aumento da glândula parótida (parotidite: papeira ou caxumba), alargamento dos gânglios linfáticos (linfadenopatia) especialmente no peito, hepatoesplenomegalia (aumento simultâneo no tamanho do fígado e baço. O envolvimento do baço pode levar à anemia e outras anormalidades sanguíneas. Convulsões e sintomas psiquiátricos.

Faveolamento são cistos pulmonares originados pela destruição de espaços aéreos distais

A imagem acima mostra o pulmão em favo de mel (faveolamento): Faveolamento proeminente, presente nos lobos inferiores, acompanhado de fibrose e igualmente nos pulmões superiores.

Faveolamento são cistos pulmonares originados pela destruição de espaços aéreos distais, separados por tecido cicatricial (fibroses) que se assemelha ao favo de mel das abelhas. É a fase final de vários tipos de doença pulmonar intersticial.

Diagnóstico

Na maior parte dos casos, o médico diagnostica a sarcoidose com base em três factores:

  • O doente apresenta sintomas e sinais físicos que sugerem uma sarcoidose.
  • A radiografia do tórax revela áreas anormais que são consistentes com sarcoidose.
  • O médico solicita a realização de uma biopsia e esta mostra sinais de sarcoidose. Uma biopsia consiste na remoção de um pequeno fragmento de tecido para a realização de exames laboratoriais. Esta amostra de tecido pode ser obtida do pulmão, da pele, dos lábios ou de outras áreas inflamadas ou anormais do corpo.

É comum que o médico suspeite de sarcoidose com base nos resultados anormais de uma radiografia do tórax pedida por razões não relacionadas com sintomas existentes. Por exemplo, uma pessoa sem outros problemas de saúde pode realizar uma radiografia do tórax no contexto da medicina do trabalho ou para a realização de um seguro de saúde, sendo descobertas anomalias que sugerem o diagnóstico.

Para além da radiografia do tórax e da biopsia acima mencionada, podem ser necessários exames adicionais. Estes exames são solicitados para excluir outras doenças ou para avaliar o grau de lesão causada pela sarcoidose num determinado órgão. Entre os exames mais comuns encontram-se os seguintes:

  • Análises de sangue para determinação dos níveis de cálcio ou de enzima de conversão da angiotensina, que pode estar elevada nos doentes com sarcoidose
  • Análises de sangue para avaliar o funcionamento do fígado
  • Provas de função respiratória para avaliar a respiração do doente
  • Um exame oftalmológico completo.

Características

  • A hipercalcenia (5% é menos comum do que a hipercalciúria (20%).
  • As provas de função pulmonar podem revelar evidências de obstrução, porém restrição com DLco reduzida é mais comum.
  • Adenopatia hilar simétrica e paratraqueal direita, infiltrados intersticiais, ou ambos vistos na radiografia de tórax.
  • As amostras teciduais revelam granuloma não-caseoso; a biopsia transbrônquica é sensível, mesmo sem doença parenquimatosa na radiografia de tórax.
  • Níveis aumentados da enzima conversora de angiotensina não são sensíveis nem específicos; alergia cutânea em 70% dos casos.
  • ECG pode mostrar bloqueio atrioventricular de graus variáveis.

Diagnóstico Diferencial

  • Tuberculose
  • Linfoma, incluindo pneumonite intersticial linfocitária
  • Histoplasmose ou coccidioidomicose (Febre do Vale)
  • Fibrose pulmonar idiopática
  • Pneumoconiose
  • Beriliose

Evolução clínica

Apenas uma pequena percentagem de doentes apresenta formas crónicas ou progressivas da doença. De um modo geral, a doença tende a ser mais grave nos afro-americanos do que nas populações de raça branca.

Prevenção

Uma vez que a causa da sarcoidose é desconhecida, não existe forma de prevenir esta doença.

Tratamento para sarcoidose

Se a sarcoidose não causar sintomas ou problemas médicos significativos, o doente pode não necessitar de tratamento. Em alternativa, o médico pode decidir apenas monitorizar a situação clínica. Como parte do processo de monitorização, o doente pode ter consultas frequentes, realizar radiografias do tórax de seguimento e efectuar provas de função respiratória.

É indicada a terapia com corticosteróides sistêmicos na doença pulmonar sintomática, comprometimento cardíaco, irite refratária à terapia local, hipercalcemia, comprometimento do sistema nervoso central, artrite e lesões cutâneas nodulares. Os pacientes assintomáticos com função pulmonar normal podem não necessitar de corticosteróides, devem ser submetidos a estreito e rigoroso acompanhamento clínico.

Para o tratamento das dores articulares, são frequentemente usados, inicialmente, paracetamol ou medicamentos anti-inflamatórios não esteróides (AINEs), antes dos corticosteróides, que tendem a apresentarem mais efeitos secundários. Se o doente apresentar sinais de doença pulmonar moderada a grave, o médico pode recomendar a toma de um corticosteróide, tal como a prednisona. Os corticosteróides são igualmente usados no tratamento da sarcoidose das articulações, da pele, dos nervos ou do coração. Podem ser usadas gotas oculares de corticosteróides quando a doença envolve os olhos.

Se os corticosteróides não forem eficazes ou se provocarem efeitos secundários graves, podem ser usados outros fármacos que alteram ou suprimem o sistema imunitário. A hidroxicloroquina e o metotrexato encontram-se entre os medicamentos mais comuns deste grupo. Outras opções incluem a ciclofosfamida ou a azatioprina. Alguns medicamentos injectáveis mais recentes, incluindo o infliximab, podem ser eficazes quando os outros tratamentos falham. Em casos raros, quando a sarcoidose causa uma doença pulmonar potencialmente fatal, pode ser necessário um transplante de pulmão.

Prognóstico

Muitas pessoas com sarcoidose não apresentam uma actividade significativa da doença e não necessitam de terapêutica. Para estas pessoas, o prognóstico é excelente. Apenas uma pequena percentagem de doentes desenvolve uma lesão orgânica permanente ou progressiva. É rara a morte relacionada com a sarcoidose.

Quando contactar um médico

Contacte o seu médico se desenvolver algum dos sintomas sugestivos de sarcoidose. Em particular, contacte o médico de tiver falta de ar ou tosse arrastada.

Dica: A sarcoidose é a única doença em medicina na qual os esteróides revertem a alergia.

Referências