Sindrome de Budd-Chiari

SINDROME DE BUDD CHIARI – SINTOMAS, CAUSAS E CARACTERISTICAS DO DIAGNOSTICO
Espectro de disturbios caracterizados por oclusão das veias hepáticas por uma variedade de causas, mais comuns em mulheres.
Início agudo ou crônico de hepatomegalia dolorosa e hipersensível, icterícia, esplenomegalia e ascite.
A Ultra-sonografia com Doppler ou venografia demonstram oclusão das veias hepáticas; TC e RM também podem ser úteis.
A cintigrafia hepática pode revelar lobo caudado proeminente, pois a sua drenagem venosa pode não estar ocluída; a biopsia hepática revela congestão centrolobular típica.
As causas subjacentes incluem membranas na veia cava, policitemia, insuficiência cardíaca direita, câncer, “chás de ervas da família das Boragináceas, Compositae e Leguminosae” (alcalóides pirrolizidínicos), hemoglobinúria paroxística noturna, contraceptivos orais, gravidez, estados de hipercoagulabilidade, doença de Behçet.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
. Cirrose
. Pericardite constritiva
. Miocardiopatia restritiva ou dilatada
. Doença metastática que compromete o fïgado
. Doença hepática granulomatosa

SINDROME DE BUDD CHIARI TRATAMENTO
Tratamento das complicações, por exemplo, ascite, encefalopatia.
Anticoagulação vitalícia ou tratamento da doença subjacente.
Trombólise local na forma aguda da doença.
Podem ser necessárias derivações portocava, mesocava ou mesoatrial.
Pode-se considerar a derivação portossistêmica intravascular transvenosa em pacientes não-cirróticos.
Transplante de figado para disfunção hepatocelular grave.

Dica
As coagulopatias hereditárias com frequência causam trombose venosa abdominal; isto não ocorre em outras doenças venosas.

Referência
Menon KV, Shah V Kamath PS: The Budd-Chiari syndrome.