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Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser: o que é, sintomas e tratamento

Publicado em 08/05/2019. Revisado por Drª Camille Rocha Risegato (Ginecologista e Obstetra - CRM SP-119093) a 8 maio 2019

A síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser é uma malformação causada pelo subdesenvolvimento embriológico do ducto mülleriano, resultando em agenesia (ausência completa ou parcial) ou atresia (estreitamento ou completa obstrução) da vagina, útero ou ambos. O tratamento “de primeira linha” geralmente é feito através do alongamento vaginal por dilatação, por ser o mais seguro e por vezes mais efetivo que a cirurgia.

O útero é um dos principais órgãos do corpo feminino. As alterações uterinas podem provocar muitos sintomas desconfortáveis e também problemas mais sérios ao organismo, daí as visitas periódicas ao ginecologista serem tão importantes.

Existem muitas doenças comuns que atacam o útero, como a endometriose, por exemplo, e outras mais raras, como a Síndrome de Rokitansky. O importante a perceber é que todas elas necessitam de atenção médica a fim de evitar sequelas.

A Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser ou Agenesia Mülleriana é uma doença que altera o funcionamento normal do útero e da vagina. Não é muito frequente, mas faz com que o útero se apresente pouco desenvolvido ou mesmo inexistente. Em alguns casos, também pode afetar as trompas de Falópio.

As bebês do sexo feminino que nascem com a malformação, possuem um canal vaginal mais curto e podem, inclusive, nascer sem o útero. Entenda o que é a Vagina curta e como é realizado o tratamento.

É na fase da menarca, na adolescência, que a Síndrome de Rokitansky começa a ser identificada, já que as meninas com a condição não menstruam. O mesmo ocorre durante o início da atividade sexual, pois a paciente pode apresentar desconforto causado pelo estreitamento ou encurtamento do canal vaginal.

Os casos graves geralmente necessitam de cirurgia, sobretudo nos casos em que existem problemas de malformação da vagina. Devido à ausência do útero e ao desenvolvimento ineficaz das trompas de Falópio, as mulheres afetadas são incapazes de ter filhos (inférteis). Se a mulher desejar engravidar terá de recorrer a formas de reprodução in vitro, por exemplo.

Entenda que, as mulheres com esta síndrome têm o funcionamento hormonal normal. Ao entrarem na puberdade, desenvolvem os seios, os pêlos pubianos e axilares, alargam a bacia, entre outras características sexuais secundárias. Geralmente têm pelo menos um ovário intacto e ovulam. Podem ou não ter um mínimo de profundidade vaginal (por vezes até 3,5 cm).

Síndrome De Mayer Rokitansky Kuster Hauser

Principais sintomas

Os sintomas proporcionados pela Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser são muito variáveis, pois cada mulher possui diferentes níveis de comprometimento vaginal e uterino. Consoante o agravamento da malformação, mais intensos serão os sintomas apresentados. Os sinais típicos da síndrome incluem:

  • a ausência da menstruação (amenorreia primária);
  • dor abdominal;
  • dor pélvica intensa;
  • desconforto durante a relação;
  • vagina com pouca profundidade;
  • infecções frequentes na bexiga;
  • incontinência urinária;
  • dificuldade em engravidar.

Na presença dos sintomas indicados, é importante a mulher procurar um médico para seja realizado o diagnóstico adequado. Para identificar a Síndrome de Rokitansky, o médico (geralmente o ginecologista) solicita uma ultrassonografia. Vale lembrar que os sintomas desta síndrome são assemelhantes a muitos sintomas presentes em outras doenças que envolvem o aparelho reprodutor feminino. Apenas um especialista saberá distinguir e indicar o melhor tratamento.

Como é feito o tratamento

O diagnóstico geralmente é feito antes dos 20 anos, devido à amenorreia primária e à incapacidade de penetrar na vagina. Após o diagnóstico, o ginecologista avalia o melhor tratamento para a paciente, visto que as peculiaridades da Síndrome são muito diferentes (cada caso é único).

Nos casos mais graves geralmente é indicada cirurgia (2 técnicas cirúrgicas realizadas incluem a McIndoe e a Vecchietti), realizada para corrigir as deformações provocadas pela síndrome, e desenvolver uma vagina funcional para permitir a relação com penetração, melhorando a qualidade de vida da paciente de forma significativa. Quando o útero é inexistente, há a possibilidade de transplante (embora seja raro), para que a mulher consiga engravidar.

Quando os níveis da síndrome são menos graves, o ginecologista pode indicar o uso de dilatadores – ferramentas capazes de alargar e alongar o canal vaginal aos poucos, dando à mulher a possibilidade de manter uma vida sexual normal.

O alongamento vaginal por dilatação é a abordagem de primeira linha indicada para a maioria das pacientes – porque é mais segura, controlada pela paciente e mais custo-efetiva do que a cirurgia. Como a dilatação vaginal é geralmente bem sucedida em mais de 90-96% das pacientes, a cirurgia deve ser reservada apenas para os casos raros, que não obtém sucesso com a terapia dilatadora.

Como consequência da Síndrome, a mulher pode apresentar dificuldades para engravidar, principalmente nos tipos mais graves da doença. É necessário, portanto, um acompanhamento psicológico e a indicação de alternativas existentes frente à incapacidade de engravidar. A fertilização in vitro é uma das opções.

Acompanhamento ginecológico

Muitos pais e responsáveis tendem a acreditar que a menina só deve realizar um acompanhamento ginecológico após a primeira menstruação ou, em famílias mais conservadoras, às vésperas do casamento.

Essa postura “é inadequada desde sempre” e pode originar problemas sérios na saúde da criança. É necessário “Educar” desde cedo a importância da prevenção, fazendo com que as visitas ao ginecologista sejam frequentes e, dessa forma, se consiga prevenir o aparecimento de doenças ou mesmo tratar alguma patologia existente.

Quando consultar o médico

Se após completados os 15 anos a menina ainda não tiver menstruado, é importante consultar o ginecologista. Os passos mais importantes no manejo efetivo da síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser são o diagnóstico correto da condição subjacente, a avaliação de anomalias congênitas associadas e o aconselhamento psicossocial, além do tratamento e intervenção nos efeitos funcionais das anomalias genitais.

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Nota: O Educar Saúde não é um prestador de cuidados de saúde. Não podemos responder a perguntas de saúde ou aconselhá-lo nesse sentido.

Referências
  • NORD
    https://rarediseases.org/rare-diseases/mayer-rokitansky-kuster-hauser-syndrome/
  • ACOG
    https://m.acog.org/Clinical-Guidance-and-Publications/Committee-Opinions/Committee-on-Adolescent-Health-Care/Mullerian-Agenesis-Diagnosis-Management-and-Treatment
  • ScienceDirect
    https://www.sciencedirect.com/topics/medicine-and-dentistry/mullerian-agenesis
  • Genetics Home Reference
    https://ghr.nlm.nih.gov/condition/mayer-rokitansky-kuster-hauser-syndrome
Autores
Drª Camille Rocha Risegato (Ginecologista e Obstetra - CRM SP-119093)

Ginecologista e Obstetra - CRM SP-119093

Dra Camille Vitoria Rocha Risegato - CRM SP nº 119093 é formada há 14 anos pela Fundação Técnico Educacional Souza Marques, Rio de Janeiro.

Dra Camille mudou se para São Paulo onde realizou e concluiu residência médica em Ginecologia e Obstetrícia (RQE nº 25978) no Centro de Referência de Saúde da Mulher no Hospital Pérola Byington em 2007.

Em 2008 se especializou em Patologia do Trato Genital Inferior nesse mesmo serviço. Ainda fez curso de ultrassonografia em ginecologia e obstetrícia na Escola Cetrus.

Trabalha em setor público e privado, atendendo atualmente em seu consultório médico particular situado na Avenida Leoncio de Magalhães 1192, no bairro do jardim São Paulo, zona norte de São Paulo.

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