Sindrome de Zollinger-Ellison

SINDROME DE ZOLLINGER ELLISON – CAUSAS, SINTOMAS E CARACTERISTICAS DO DIAGNOSTICO

Também conhecida como Gastrinoma, esta é uma Doença ulcerosa péptica grave, recorrente e refratária, frequentemente associada a esofagite concomitante; as úlceras podem ser atípicas na sua localização, como o jejuno, porém a maioria ocorre em locais habituais.

Oitenta por cento dos casos são esporádicos; o restante está associado à neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (NEM 1)

Gastrina sérica em jejum > 150 pg/ml. (freqUentemente bem mais elevada) na presença de pH gástrico baixo; elevação da cromogranina A sérica; disfunção renal, inibidores da bomba de prótons também podem elevar a gastrina sérica.

Diarréia é comum, causada por inativação das enzimas pancreáticas; aliviada imediatamente por aspiração com sonda nasogástrica

Os gastrinomas podem surgir no pâncreas, no duodeno ou em linfonodos; mais de 50% são malignos, embora geralmente não sejam agressivos.

As técnicas de localização incluem cintigrafia para receptores de somatostatina, TC de cortes finos, RM, ultra-sonografia endoscópica ou localização intra-operatória.

SINDROME DE ZOLLINGER ELLISON – DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

. Doença ulcerosa péptica de outra causa
. Esofagite
. Gastrite
. Pancreatite
. Colecistite
. Diarréia ou má absorção de outras causas

(GASTRINOMA) SINDROME DE ZOLLINGER ELLISON TRATAMENTO

Inibidor da bomba de prótons em altas doses (com a finalidade de obter uma secreção de ácido gástrico < 10 mEq/h)

Laparotomia exploradora para pacientes sem evidências pré-operatórias de doença metastática irressecável

A quimioterapia é ineficaz; interferon, octreotida e embolização da artéria hepática para a doença metastática

Ressecção da doença localizada

Aconselhamento familiar

O gastrinoma associado à NEM I parece ter menor incidência de metástases hepáticas e melhor prognóstico a longo prazo

Dica
Na síndrome de Zollinger-Ellison, nunca ocorre úlcera gástrica isolada.