Talassemia Major

Publicado em 09/02/2010. Revisado por Drª Raquel Pires (Nutricionista - CRN-6 nº 23653) a 8 dezembro 2018

TALESSEMIA MAJOR – SINTOMAS, CAUSAS E CARACTERISTICAS DO DIAGNOSTICO
Anemia grave desde a lactância; história familiar positiva.
Esplenomegalia maciça.
Eritrócitos microcíticos hipocrômicos, com acentuada pecilocitose, células em alvo, acantocitose e pontilhado basofilico no
esfregaço sanguíneo.
Índice de Mentzer (VCM/eritrócitos) Nível de hemoglobina F acentuadamente elevado.

Publicidade

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
. Outras hemoglobinopatias
. Anemia hemolítica não-esferocítica congênita

TALESSEMIA MAJOR TRATAMENTO
Transfusões de eritrócitos regulares.
Suplementação de ácido folico oral.
Esplenectomia para hemólise secundária decorrente de hiperesplenismo.
Deferoxamina para evitar sobrecarga de ferro.
Transplante de medula óssea alogênico em determinados casos.

Dica
Na anemia com VCM baixo em paciente de origem mediterrânea, o diagnóstico presuntivo é a talassemia, até prova em contrário.
Referência
Rund D, Rachmilewitz E: New trends in the treatment of beta-thalassemia

Saiba mais sobre:
Publicidade

Talassemia Major