Tetralogia de Fallot (cardiopatia congênita)

Revisado por Reinaldo Rodrigues (Enfermeiro - Coren nº 491692) a 14 dezembro 2018

Sete a dez em cada 1000 bebês nascem com cardiopatia congênita. Isto torna as malformações cardíacas como as mais comuns nos recém nascidos. Alguns destes bebês apresentam uma patologia cardíaca chamada Tetralogia de Fallot, também apelidada só de Fallot.

Os bebês com Tetralogia de Fallot são bebês cianóticos, devido ao tom azulado da sua pele. Isso resulta do facto de terem sangue dessaturado (com pouco oxigénio) na circulação sistémica. Existem quatro problemas associados ao coração com Tetralogia de Fallot (tetra quer dizer quatro):

A comunicação interventricular. É um buraco na parede, chamado septo interventricular, que divide as câmaras inferiores do coração, o ventrículo direito e o ventrículo esquerdo.

O cavalgamento da aorta. A aorta é a artéria que se encarrega da distribuição do sangue oxigenado pelo corpo. Nos corações normais, sai do ventrículo esquerdo. No caso da Tetralogia de Fallot, a aorta não está no devido lugar e sai por cima da comunicação interventricular, recebendo sangue dos dois ventrículos. Diz-se que a aorta cavalga o septo interventricular.

A estenose pulmonar. A artéria pulmonar sai do Ventrículo direito e leva o sangue desoxigenado para os pulmões. Entre o Ventrículo esquerdo e artéria pulmonar existe a válvula pulmonar. O aperto pulmonar (estenose) pode verificar-se a vários níveis, subvalvular (ou infundibular), valvular e supravalvular. Muitas vezes, existe uma associação dos três. Esta estenose dificulta a passagem de sangue para os pulmões.

A hipertrofia ventricular direita. Como o Ventrículo direito é um músculo que bombeia o sangue, quando tem que fazer mais esforço, desenvolve-se mais e fica hipertrofiado. É o que acontece na Tetralogia de Fallot.

Causas da Tetralogia de Fallot

Desconhece-se a causa subjacente a uma Tetralogia de Fallot. De um modo geral, se há uma história familiar com pessoas que tenham nascido com malformações cardíacas, a probabilidade de ter um filho com malformações cardíacas é maior. Mesmo assim, o risco é muito pequeno. Não é uma doença hereditária, isto é, não é passada do pai ou da mãe para o bebé.

É uma doença congénita, o que quer dizer que se nasce com ela. O coração do bebé é formado até à oitava semana de gestação e muitas coisas sobre a sua formação são ainda desconhecidas.

Sinais e sintomas da Tetralogia de Fallot

Na maioria das crianças com Tetralogia de Fallot o diagnóstico é realizado logo após o nascimento, porque o bebé apresenta um sopro. Este corresponde à passagem do sangue pela estenose pulmonar. Nesta altura podem ainda não apresentar uma cor roxa/azulada da pele (cianose).

Mas com o passar do tempo, ficam cada vez mais roxos (cianóticos) porque, como a estenose pulmonar tem tendência a aumentar, cada vez mais sangue desoxigenado passa do Ventrículo direito para a aorta em vez de ir para os pulmões através da artéria pulmonar.

Nos casos mais graves, o bebé pode ficar subitamente mais cianótico, com poucas forças e parece que desmaia. Estes episódios chamam-se crises cianóticas e podem surgir após uma birra do bebé. Nas crianças mais velhas, que já sabem andar, estes episódios podem surgir com o esforço. Contudo, estas crianças muitas vezes defendem-se adquirindo uma posição de descanso em cócoras (squating).

Em doentes muito azuis mais velhos, as pontas dos dedos podem alargar-se parecendo que ficam com dedos em baqueta de tambor. Um crescimento lento, intolerância para esforços e problemas respiratórios podem ser outros sintomas acompanhantes.

Diagnóstico da Tetralogia de Fallot

Na população portuguesa, o rastreio das doenças cardíacas congénitas cobre praticamente toda a população em idade pediátrica.

Se na altura do nascimento não foi auscultado nenhum sopro ou observada qualquer cianose, nas primeiras consultas do bebé o médico, ao auscultar o sopro ou ver a cianose vai pedir uma consulta de Cardiologia Pediátrica.

O Cardiologista Pediátrico, se suspeitar da existência de Tetralogia de Fallot, poderá pedir que o seu bebé faça os seguintes exames:

Radiografia torácica: as radiografias do tórax são fotografias feitas ao peito com raios X. Podem mostrar uma artéria pulmonar pequena e o ventrículo direito grande, apresentando uma imagem característica de coração em bota. Também podem mostrar uma diminuição do sangue nos pulmões (oligoémia pulmonar).

Electrocardiograma: Um ECG pode mostrar se há problemas eléctricos associados ao facto do ventrículo direito se estar a tornar maior. Alguns eléctrodos são colocados no peito, nos braços e nas pernas do seu bebé. Cada eléctrodo possui um cabo ligado a uma máquina.

Esta máquina imprime, num papel, um traçado relativo ao funcionamento eléctrico do coração do seu bebé. Este exame é indolor e dura cerca de cinco a dez minutos. O bebé deve estar o mais sossegado possível. Na Tetralogia de Fallot, o Ecocardiograma apresenta critérios de hipertrofia ventricular direita.

Ecocardiograma: Um ecocardiograma é geralmente designado de “eco”. Através dos ecos de ondas sonoras obtêm-se imagens do tamanho, da estrutura e do funcionamento do coração do seu bebé num ecrã semelhante ao de um televisor. Um ecocardiograma com Doppler pode analisar as velocidades do fluxo de sangue no coração e nos vasos que saem dele.

O ecocardiograma é provavelmente o exame que permitirá visualizar de forma mais simples o tipo de defeitos existentes no coração, na artéria pulmonar e na aorta. Permite ver o coração do seu bebé a bombear o sangue e possibilita a observação e o cálculo da estenose pulmonar. É um exame indolor, feito com o bebé deitado e o mais sossegado possível. Tal como para realizar o Ecocardiograma, pode levar a chupeta e algum brinquedo preferido do seu bebé.

Cateterização cardíaca: Este exame é habitualmente realizado com o fim de se obter uma informação mais completa antes de se realizar a cirurgia correctiva. Requer uma sala especial com raios X e a sedação do bebé ou da criança para que fique a dormir.

Durante este exame, tubos especiais muito finos são introduzidos até ao coração do seu bebé através de picadas nos vasos sanguíneos da perna junto à virilha. Durante o cateterismo fazem-se registos das pressões nas diferentes cavidades cardíacas, na pulmonar e na aorta. São retiradas amostras de sangue em locais específicos para estudo das saturações, que se relacionam com a quantidade de oxigénio que o sangue transporta.

Durante o exame é injectado contraste, uma substância com produto opaco aos raios X, para se visualizarem melhor as cavidades cardíacas, a aorta, a pulmonar e as artérias coronárias que irrigam o músculo cardíaco. Com esta informação, a informação clínica e os resultados dos outros exames, os médicos estarão aptos a propor o melhor tratamento para o seu bebé. Por vezes, a informação obtida pelos outros exames pode dispensar a realização do cateterismo.

Cuidados a ter

Logo após o diagnóstico da Tetralogia de Fallot, o seu filho passará a ser seguido pela equipa que os pais tenham escolhido. Estas equipas poderão seguir o seu filho durante toda a vida. Deve cumprir as orientações dadas pelo médico do seu filho.

Riscos e Complicações

As grandes complicações são todas aquelas consequentes aos riscos que se correm numa grande cirurgia. Felizmente, estas complicações são raras. O mais provável é que o seu bebé depois da correcção venha a ser um homem ou uma mulher que leva uma vida normal, podendo-se casar e vir a dar-lhe netos.

Provavelmente nunca poderão ser atletas de competição e necessitam de ter alguns cuidados especiais. Correm o risco de ter infecções cardíacas (endocardite bacteriana) pelo que devem tomar antibióticos antes de alguns procedimentos de risco. Também têm mais riscos de poder ter alterações no ritmo cardíaco que possam necessitar de tratamento, pelo que devem ser seguidos por um médico habituado a seguir doentes com cardiopatias congénitas.

Tratamento para Tetralogia de Fallot

O seu filho necessitará obrigatoriamente de ser operado. Se o aperto pulmonar for muito grave e chegar pouco sangue aos pulmões, o bebé poderá necessitar de colocar um tubinho para ligar uma das artérias que sai da aorta à artéria pulmonar. Desta forma, mais sangue passará pelos pulmões e o bebé já não ficará tão roxo e doente.

A este tubo chama-se shunt de Blalok-Taussig modificado e a sua introdução é realizada quando o bebé está mal mas ainda é muito pequenino para que se possa fazer a correcção total. Se for um recém-nascido, pode ser que enquanto aguarda a colocação de um shunt faça um medicamento na veia para manter o canal arterial aberto. O canal arterial é um vaso que liga a aorta à pulmonar e que fecha após o nascimento.

Se o aperto pulmonar não for tão grave, os médicos tentarão que o seu filho cresça e tenha um peso adequado para que se possa fazer a correcção total só com uma operação. È possível que nesse período, e para evitar crises de cianose, o seu filho tome medicamentos que ajudam a aliviar a estenose pulmonar. Por vezes, mesmo medicados, os bebés podem ter crises de cianose.

Nestes casos, não se pode esperar mais e se o bebé ainda não tiver um peso adequado para a correcção total terá que colocar um shunt. Antes da correcção total é provável que seja feito um cateterismo para caracterizar melhor alguns tipos de alterações presentes na Tetralogia de Fallot.

A cirurgia para a correcção total implica a circulação do sangue por uma máquina que faz de coração e de pulmões (circulação extra corporal CEC). Com a ajuda da CEC e o coração parado, o cirurgião encerra a comunicação interventricular com um bocadinho de tecido cozido ao septo interventricular e alarga a zona do aperto pulmonar. Se houver um shunt, este é encerrado logo após o início de funcionamento da CEC.

No fim da cirurgia, o coração recomeça a bater e sai-se da circulação extra corporal CEC). A criança vai depois para uma unidade de cuidados intensivos (UCI) até ficar bem para voltar à enfermaria. Quer antes quer depois da cirurgia, o seu filho poderá necessitar de antibióticos antes de ir ao dentista a fim de evitar uma infecção cardíaca.

Foto abaixo: Diagrama de um coração saudável e de um coração com tetralogia de Fallot.

tetralogia de fallot